La trombocitopenia inmune (PTI), es una enfermedad hematológica autoinmune que provoca la destrucción de las plaquetas e impide su correcta producción en la médula ósea. Los pacientes con PTI tienen un mayor riesgo de hemorragias. Esta dolencia, catalogada como enfermedad rara, afecta a hombres y mujeres, con independencia de la edad. Su incidencia es de 2-5 casos por 100.000 habitantes cada año.
Normalmente, el sistema inmunitario ayuda al cuerpo a combatir infecciones. En las llamadas enfermedades autoinmunes el sistema inmunitario ataca por error a sus propias células, en el caso de la trombocitopenia inmune nuestro propio organismo, en un exceso de celo, ataca y destruye las plaquetas. Estas células sanguíneas resultan imprescindibles para la coagulación de la sangre y, por tanto, para detener posibles hemorragias. Cuanto más bajo sea el nivel, mayor riesgo habrá. En ocasiones, esta trombocitopenia inmune aparece en el seno de enfermedades autoinmunes como el lupus o la artritis reumatoide.
El principal síntoma son las hemorragias, aunque es frecuente que las personas que sufren PTI noten también cansancio. Datos de sangrado son los hematomas (moratones) y/o petequias (pequeñas manchas rojas o violáceas puntiformes en la piel), sangrado de encías (gingivorragia) y/o ampollas de color oscuro en la boca, sangrado de nariz (epistaxis), sangrado digestivo y menstruación abundante. Otros síntomas menos habituales son sangrado en heces, en orina, a nivel ocular o cerebral y trombosis. La hemorragia cerebral si bien no es muy frecuente, es la complicación más grave que puede presentarse.
Para diagnosticar esta enfermedad, los especialistas se basan en el historial clínico, exploración física y análisis de sangre que incluya frotis sanguíneo (visualización de la sangre en el microscopio), estudio de infecciones víricas y enfermedades autoinmunes. En ocasiones, se puede añadir un estudio medular (aspirado o biopsia de médula ósea).
“La evolución de la PTI es impredecible y a menudo se hace crónica, pero en ocasiones puede resolverse de forma espontánea”, asegura la hematóloga Nuria Revilla Calvo, del Servicio de Hematología del Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz, integrado en la red pública de la Comunidad de Madrid. debe ser individualizado, dependiendo de la cifra de plaquetas, los síntomas y la presencia o no de otras enfermedades asociadas. Algunos pacientes no necesitan tratamiento al diagnóstico.
El tratamiento inicial es con corticoides y/o inmunoglobulinas. Según datos de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), es efectivo en el 80% de los casos. Si el paciente no responde o sufre una recaída, pueden emplearse otros fármacos como los llamados agonistas del receptor de la trombopoyetina. En algunos casos es posible que se tenga que recurrir a procedimientos quirúrgicos como la esplenectomía o extirpación del bazo. En cualquier caso, la especialista subraya que “existen numerosos ensayos clínicos con fármacos prometedores que ampliarán las opciones terapéuticas en los próximos años”. El Grupo Español de PTI (GEPTI) actualiza periódicamente las recomendaciones sobre el diagnóstico y terapéutico de la trombocitopenia inmune.
Consejos para pacientes de trombocitopenia inmune (PTI)
Para la Dra. Revilla Calvo, también colaboradora del blog “Descubriendo la coagulación" es clave mantener estilos de vida saludables a la hora de combatir la PTI. Es recomendable realizar una actividad física adecuada a la edad y al estado de salud del paciente, evitando deportes y actividades de contacto; dormir lo suficiente, llevar una dieta equilibrada en nutrientes y reducir el estrés, además de mantener hábitos de sueño regulares. Es la mejor manera de combatir la fatiga, que constituye uno de los síntomas más frecuentes de esta patología (y en general de todas las enfermedades autoinmunes). “La fatiga que experimentan algunos pacientes con PTI puede llegar a afectar a la capacidad para realizar actividades cotidianas, a la concentración y a la memoria”, enfatiza.
Los especialistas recomiendan a las personas que han sido diagnosticadas de esta enfermedad que soliciten información sobre la misma a su hematólogo/a y que les explique las opciones terapéuticas.
Una de las preguntas más frecuentes de los pacientes es si pueden viajar. “En las primeras semanas del diagnóstico de la PTI es recomendable evitar los viajes, sobre todo en avión. Posteriormente, cuando la enfermedad esté estable, podrá viajar, aunque es recomendable que siempre consulte con su hematólogo/a para una valoración individualizada”, asegura la Dra. Revilla Calvo. Si finalmente se realiza el desplazamiento, es conveniente flexionar los dedos de los pies, los tobillos y las rodillas mientras se está sentado; caminar periódicamente arriba y abajo del avión; beber mucha agua y evitar el alcohol.
“Además, aunque los síntomas más frecuentes están relacionados con el sangrado, es importante recordar que la PTI también conlleva un mayor riesgo de trombosis. Los vuelos o los desplazamientos por otro medio de locomoción de larga distancia (> 4 horas) son un factor de riesgo de trombosis venosa profunda, lo que se denomina "trombosis del viajero". Lo anterior, sumado a otros posibles factores como la deshidratación, el alcohol o la cafeína podrían favorecer la trombosis incluso con un recuento bajo de plaquetas”, añade.